Hoy, como todos los 23 de julio, se celebra el Día Mundial de la Enfermedad de Castleman, un trastorno poco frecuente del sistema linfático que, como apunta a este periódico el Dr. Andrés Gónzález, especialista del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, «provoca un crecimiento anormal de los ganglios linfáticos».
Aunque no es un cáncer, la Enfermedad de Castleman se comporta en muchos casos de forma similar y puede llegar a ser más mortal que algunos tumores malignos. De hecho, en su forma más compleja —la Enfermedad de Castleman Multicéntrica Idiopática— se estima que hasta el 35% de los pacientes podrían fallecer en los cinco años posteriores al diagnóstico si no reciben un tratamiento adecuado.
¿Cuáles son las semejanzas y las diferencias con el cáncer?
Tiene algunas semejanzas, especialmente con los linfomas, por la afectación ganglionar y sistémica. Sin embargo, a diferencia del cáncer, no se trata de una proliferación maligna de células. No hay clon de células, ni mutaciones típicas de cáncer. Aun así, su curso puede ser grave y precisa de un tratamiento médico especializado e individualizado. Es esencial además contar con experiencia en la enfermedad y trabajar con personas que hayan tenido experiencia con la patología.
Se trata de un trastorno linfoproliferativo raro que afecta tanto a adultos como a niños, y puede presentarse en dos formas:
- Unicéntrica: afecta a un solo ganglio linfático y suele tratarse con cirugía.
- Multicéntrica: compromete múltiples ganglios y órganos, y puede provocar complicaciones graves como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman?
El Dr. Andrés Gónzález afirma que los síntomas son «variados e inespecíficos». Pueden aparecer de forma progresiva a lo largo de semanas o meses, lo que a menudo retrasa el diagnóstico. En muchos casos incluyen:
- Fiebre.
- Sudoración nocturna.
- Pérdida de peso.
- Fatiga intensa.
- Inflamación de ganglios.
- Alteraciones analíticas como anemia, alteración de las plaquetas o elevación de marcadores inflamatorios.
Además, algunos pacientes presentan afectación de órganos como el hígado, el bazo o la médula ósea. E incluso afectación fulminante, lo que le lleva al paciente a tener situaciones de riesgo vital.
¿Cómo sería el tratamiento?
El tratamiento depende de la variante. En las formas unicéntricas, la cirugía puede ser curativa, mientras que en las formas multicéntricas se emplean inmunosupresores y terapias dirigidas como los anticuerpos monoclonales. En algunos casos se requiere tratamiento con quimioterapia u otros fármacos inmunomoduladores. Actualmente no existe una cura definitiva.
¿Por qué es tan difícil de detectar?
El principal reto de la enfermedad es su diagnóstico. El Dr. Andrés Gónzález explica que es muy «difícil» porque sus síntomas se parecen a muchas otras enfermedades, como linfomas, infecciones o enfermedades autoinmunes. «No hay una prueba única que confirme el diagnóstico: se basa en un diagnóstico integrado con una combinación de síntomas, análisis de sangre, estudios de imagen y, sobre todo, el análisis histológico de un ganglio linfático por biopsia, que es crucial», manifiesta.
Julia Asama, presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman, recibió el duro diagnóstico en el año 2000, cuando tan solo tenía 18 años. Los síntomas eran muy difusos: «Empecé a perder peso muy rápidamente (40 kilos en dos meses) y pensaron que tenía anorexia», declara.
Entre agosto y septiembre comenzó a tener fiebres muy altas: «Parecía una gripe, pero tenía anemia».
Y en noviembre, un fuerte dolor de abdomen provocó que la ingresaran: «Pensé que era una indigestión. Me hicieron un escáner y vieron que mi bazo estaba agrandado. Si suele medir entre 7 y 13 cm y pesar medio kilo, el mío medía 56 cm y pesaba 3,5 kilos. Me tuvieron que operar de urgencia».
Julia Asama, presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Castleman, lleva combatiendo 25 años contra la enfermedad / Cedida
Esa fue su primera cirugía de las 16 a las que se ha sometido. Además, ha tenido 56 tumores, de los cuales 32 todavía están activos.
He estado sin poder andar muchos años porque las piernas se me dormían. Mi día a día ha sido nefasto. He estado mucho tiempo supeditada al hospital.
Al no saber qué patología podía ser, mandaron las pruebas a varios hospitales. El diagnóstico tardó seis meses en llegar: era la Enfermedad de Castleman. «En aquella época había muy pocos casos y nadie la conocía. La relacionaban con el VIH y la probabilidad de supervivencia era muy baja», recuerda.
¿Cómo es el día a día con la Enfermedad de Castleman?
Julia explica que, pese a no haber un tratamiento específico para la enfermedad, ha ganado mucho calidad de vida desde 2015 gracias a las sesiones de quimioterapia e inmunoterapia: «La enfermedad no tiene cura, pero se puede dejar dormida. En mi caso, he hecho parones de tratamiento, aunque vuelvo a recaer».
Te vas a acostar y no sabes si cuando te despiertes vas a poder mover las piernas…
Eso sí, desde 2001 hasta 2015 «ha estado vagando entre multitud de tratamientos».
Y esto le ha ocasionado otras enfermedades añadidas como necrosis: «Mi cuerpo tolera el tratamiento y me da energía, pero durante muchos años he sufrido fatiga, sudoración nocturna o dolores musculares. Vivía mi vida en un sofá y dependiendo de que alguien viniese a echarme una mano».
Pese a todo, Julia nunca ha dejado de luchar. A los 18 años le dijeron que no llegaría a los 21. Y ahora tiene 43, ha cumplido su sueño de ser madre y ha llevado a cabo una promesa que le hizo a su padre: fundar una asociación para dar visibilidad a la enfermedad y para que nadie más pase por el calvario que vivieron: «La soledad, el temor y el miedo que pasa un paciente, no lo sabe nadie», expresa.
Este miércoles, la Asociación Española de Enfermedad de Castleman presidida por Julia estará presente en la primera jornada nacional de encuentro entre pacientes, familiares y profesionales sanitarios, organizada por Recordati Rare Diseases Spain, una compañía que tiene como misión reducir el impacto de las enfermedades minoritarias proporcionando terapias en situaciones de urgencia.
El evento tendrá lugar en el Centro Socio-Cultural Federico García Lorca en Humanes de Madrid a las 18:00h.
